| Об авторе: |
Е.А. Труфанов |
| Рубрика |
КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА |
| Тип статьи |
Научная статья. |
| Аннотация |
Болезнь Вильсона – хроническое наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением обмена меди. Несмотря на характерную клиническую картину, диагностика заболевания затруднена. Несвоевременно поставленный диагноз приводит к тому, что при отсутствии лечения быстро прогрессируют неврологические расстройства и патологические изменения в печени, которые в течение нескольких лет приводят к смерти больного. Адекватное, непрерывное лечение (диета, пеницилламин), начатое на начальных стадиях заболевания уменьшает клинические проявления и значительно улучшает прогноз болезни Вильсона. |
| Ключевые слова |
болезнь Вильсона, клинические проявления, диагностика, лечение |
| Список цитируемой литературы |
- Voloshin-Gaponov IK. Epidemiologicheskiye i kliniko-nevrologicheskiye aspekty bolezni Vilsona-Konovalova. Ukrayinskyi medychnyi chasopys. 2012; 6 (92): 72–75. [in Russian]
- Ponomarev VV. Bolezn Konovalova-Vilsona: “velikiy khameleon”. Mezhdunarodnyi nevrologicheskiy zhurnal. 2010; 3 (33): 117–122. [in Russian]
- Trufanov YeA, Penner VA, Mishchenko MV, Lomova IV. Klinicheskiy sluchay bolezni Konovalova-Vilsona: trudnosti diagnostiki. Ukrayinskyi medychnyi almanakh. 2012; 15 (5): 460–462. [in Russian]
- Hedera P.Update on the clinical management of Wilson's disease. The Application of Clinical Genetics. 2017; 10: 9-19.
- Hermann W, Huster D. Diagnostics of Wilson's disease. Der Nervenarzt. 2018; 89(2): 115-123.
- Kathawala M, Hirschfield GM.Insights into the management of Wilson's disease. Therapeutic Advances in Gastroenterology. 2017; 10(11): 889-905.
- Liu J, Luan J, Zhou X, Cui Y, Han J.Epidemiology, diagnosis, and treatment of Wilson's disease. Intractable and Rare Diseases Research. 2017; 6(4): 249-255.
- Pfister ED. Wilson's disease: What has been confirmed in diagnostic and therapy? Internist – Berlin. 2017; 58(12): 1233-1241.
- Quinn N, Bhatia K, Brown P.Movement Disorders. Neurology: A Queen Square Textbook. Edited by C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S. Shorvon. Oxford: Blackwell Publishing Ltd, 2009: 155–187.
- Rodriguez-Castro KI, Hevia-Urrutia FJ, Sturniolo GC. Wilson’s disease: A review of what we have learned. World journal of hepatology. 2015; 7(29): 2859.
|
| Публикация статьи |
«Мир Медицины и Биологии» №4(66), 2018 год, 117-120 страницы, код УДК 616.831-07:616.36-002 |
| DOI |
10.26724/2079-8334-2018-4-66-117-120 |
