ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ: ХВОРОБА ВІЛЬСОНА

Автор(и):

Анотація:

Хвороба Вільсона – хронічне спадкове, аутосомно-рецесивне захворювання, пов'язане з порушенням обміну міді. Незважаючи на характерну клінічну картину, діагностика захворювання ускладнена. Несвоєчасно поставлений діагноз призводить до того, що при відсутності лікування швидко прогресують неврологічні розлади та патологічні зміни в печінці, які протягом кількох років призводять до смерті хворого. Адекватне, безперервне лікування (дієта, пеніциламін), розпочате на початкових стадіях захворювання зменшує клінічні прояви та значно покращує прогноз хвороби Вільсона.

Ключові слова:

хвороба Вільсона клінічні прояви діагностика лікування

Посилання:

1. Voloshin-Gaponov IK. Epidemiologicheskiye i kliniko-nevrologicheskiye aspekty bolezni Vilsona-Konovalova. Ukrayinskyi medychnyi chasopys. 2012; 6 (92): 72–75. [in Russian]
2. Ponomarev VV. Bolezn Konovalova-Vilsona: “velikiy khameleon”. Mezhdunarodnyi nevrologicheskiy zhurnal. 2010; 3 (33): 117–122. [in Russian]
3. Trufanov YeA, Penner VA, Mishchenko MV, Lomova IV. Klinicheskiy sluchay bolezni Konovalova-Vilsona: trudnosti diagnostiki. Ukrayinskyi medychnyi almanakh. 2012; 15 (5): 460–462. [in Russian]
4. Hedera P.Update on the clinical management of Wilson's disease. The Application of Clinical Genetics. 2017; 10: 9-19.
5. Hermann W, Huster D. Diagnostics of Wilson's disease. Der Nervenarzt. 2018; 89(2): 115-123.
6. Kathawala M, Hirschfield GM.Insights into the management of Wilson's disease. Therapeutic Advances in Gastroenterology. 2017; 10(11): 889-905.
7. Liu J, Luan J, Zhou X, Cui Y, Han J.Epidemiology, diagnosis, and treatment of Wilson's disease. Intractable and Rare Diseases Research. 2017; 6(4): 249-255.
8. Pfister ED. Wilson's disease: What has been confirmed in diagnostic and therapy? Internist – Berlin. 2017; 58(12): 1233-1241.
9. Quinn N, Bhatia K, Brown P.Movement Disorders. Neurology: A Queen Square Textbook. Edited by C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S. Shorvon. Oxford: Blackwell Publishing Ltd, 2009: 155–187.
10. Rodriguez-Castro KI, Hevia-Urrutia FJ, Sturniolo GC. Wilson’s disease: A review of what we have learned. World journal of hepatology. 2015; 7(29): 2859.

Публікація:

«Світ медицини та біології» Том 14 № 66 (2018) , с. 117-120
УДК 616.831-07:616.36-002

DOI:

https://doi.org/10.26724/2079-8334-2018-4-66-117-120