КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНИЙ АНАЛІЗ ВИПАДКУ ЛЕГЕНЕВОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО ПРОТЕЇНОЗУ У ДИТИНИ ГРУДНОГО ВІКУ

Автор(и):

Анотація:

У даній роботі представлено клінічний випадок недіагностованого легеневого альвеолярного протеїнозу у дитини віком 43 дні, верифікований патоморфологічно, з проведенням детального клініко-морфологічного аналізу. Через різноманітність етіопатогенетичних механізмів та неспецифічність клінічних проявів – зокрема, прогресуючу дихальну недостатність, що імітує резистентну до лікування інтерстиціальну пневмонію – легеневий альвеолярний протеїноз залишається складним діагностичним завданням. Раннє виявлення є вирішальним для ефективного лікування та прогнозу. Висвітлено етапи диференціальної діагностики на основі динаміки клініко-лабораторних та інструментальних змін. Ключові діагностичні кроки включали рентгенологічне виявлення двобічного затінення легень без чітких вогнищ та ехокардіографічне підтвердження тяжкої легеневої гіпертензії. Відмінною рисою цього випадку була парадоксальна клінічна картина: відсутність лихоманки та негативний тест на антиген SARS-CoV-2 попри те, що мати перенесла COVID-19 середнього ступеня тяжкості на 31–32 тижні вагітності, що вказувало на глибоку імунну ареактивність. Встановлено, що причиною вторинного легеневого альвеолярного протеїнозу у цієї дитини став синдром імунодефіциту, пов’язаний із патологією тимуса. Імунодефіцит проявлявся дефіцитом клітин усіх основних субпопуляцій лімфоцитів та зниженням фагоцитарної активності нейтрофілів. Незважаючи на інтенсивну терапію, на 19-й день госпіталізації було зафіксовано летальний випадок. Патоморфологічно діагноз був підтверджений наявністю PAS-позитивного еозинофільного матеріалу в альвеолах та атрофією тимуса V ступеня.

Ключові слова:

імунодефіцит етіологія диференціальна діагностика патоморфологія атрофія тимуса легеневий альвеолярний протеїноз

Посилання:

1. Bush A, Pabary R. Pulmonary alveolar proteinosis in children. Breathe. 2020; 16:200001. doi: https://doi.org/10.1183/20734735.0001-2020.
2. Carrington JM, Hershberger DM. Pulmonary Alveolar Proteinosis; Stat Pearls: St. Petersburg, FL, USA, 2023.
3. Fіlenko BM, Roiko NV, Starchenko II, Proskurnya SA, Nikolenko DY. Clinical and morphological analysis of pulmonary aspergillosis coinfection in COVID-19. Azerbaijan Medical Journal. 2022;2:145–150. doi: https://doi.org/10.34921/amj.2022.2.023.
4. Griese M, Panagiotou P, Manali ED, Stahl M, Schwerk N, Costa V, et al. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in children. ERJ Open Res 2022;8:00701-2021. doi: https://doi.org/10.1183/23120541.00701-2021.
5. Iftikhar H, Nair GB, Kumar A. Update on Diagnosis and Treatment of Adult Pulmonary Alveolar Proteinosis. Ther. Clin. Risk Manag. 2021;17:701-710. doi: https://doi.org/10.2147/TCRM.S193884.
6. Jayaram IN, Kumar RRBK. Pulmonary alveolar proteinosis in children: An unusual presentation with significant clinical impact. IJPM. 2018; 61(3): 418-20. doi: https://doi.org/10.4103/IJPM.IJPM_17_17.
7. Kumar A, Abdelmalak B, Inoue Y, Culver DA. Pulmonary Alveolar Proteinosis in Adults: Pathophysiology and Clinical Approach. Lancet Respir. Med. 2018;6:554–565. doi: https://doi.org/10.1016/S2213-2600(18)30043-2.
8. McCarthy C, Bonella F, O'Callaghan M, Dupin C, Alfaro T, Fally M, Borie R, et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J. 2024;64(5):2400725. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.00725-2024.
9. Salvaterra E, Campo I. Pulmonary alveolar proteinosis: from classification to therapy. Breathe. 2020;16(2):200018 doi: https://doi.org/10.1183/20734735.0018-2020.
10. Sisman M, Karapolat S, Topaloglu O, Akdogan A, Turkyilmaz A. A case of pulmonary alveolar proteinosis misdiagnosed as COVID-19 pneumonia. Cirugía y cirujanos. 2022;90(3):402-405. doi: https://doi.org/10.24875/ciru.21000746.
11. Trapnell BC, Nakata K, Bonella F, Campo I, Griese M, Hamilton J, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):16. doi: https://doi.org/10.1038/s41572-019-0066-3.
12. Wołoszczak J, Wrześniewska M, Hrapkowicz A, Janowska K, Szydziak J, Gomułka K. A Comprehensive Outlook on Pulmonary Alveolar Proteinosis – A Review. International Journal of Molecular Sciences. 2024; 25(13):7092. doi: https://doi.org/10.3390/ijms25137092.

Публікація:

«Світ медицини та біології» Том 21 № 94 (2025) , с. 276-280
УДК 616.24-008.4-053.2

DOI:

https://doi.org/10.26724/2079-8334-2025-4-94-276-280