В-ЛІМФОПЛАЗМОЦИТАРНА ЛІМФОМА З ВАРІАНТОМ МАКРОГЛОБУЛІНЕМІЇ ВАЛЬДЕНСТРЕМА

Автор(и):

Анотація:

Гематологічне злоякісне захворювання лімфоїдної тканини людини у вигляді рідкісної хвороби Вальденстрема з тривалим малосимптомним перебігом і короткочасною клінікою закінчується, зазвичай, летально для пацієнта похилого віку. Клінічна верифікація хвороби базується на діагностиці моноклонального Ig M та даних біопсії кісткового мозку. Метою дослідження стало поглиблення знань з клінічного перебігу та патоморфологічної діагностики пухлини лімфоїдних органів В-клітинного походження, як варіанту неходжкінської лімфоми – макроглобулінемії Вальденстрема. Методами дослідження став огляд фахової наукової літератури з патології В-клітинних лімфом та ретроспективний клініко-анатомічний аналіз летального випадку від хвороби Вальденстрема пацієнта похилого віку з коротким клінічним перебігом та супутніми хворобами компенсованого характеру у вигляді загального атеросклерозу судин та гіпертонічної хвороби. Результатом проведеного аналізу літератури отримані дані про молекулярні основи механізму становлення пухлини імунної системи В-лімфоцитарного походження, що повязані із геном MYD88 з мутацією L265P; CXCR4 з онкогенними властивостями та змінами певних «сигнальних протеїнів» CD79B, MYD88 та інших, які передають активуючий сигнал на гени проліферації клітин з рецепторів на її поверхні, що активуються при взаємодії із специфічним антигеном, інтерлейкінами макрофагів, Т-лімфоцитів хелперів, хемокіном стромальних клітин кісткового мозку, лімфатичних вузлів. Взаємопотенцюючий ефект стимулює проліферацію, неконтрольовану активність пухлинного клону лімфоцитів. В результаті аналізу протоколу розтину та клініко-анатомічного епікризу випадку із клініки, перебігу хвороби макроглобулінемії Вальденстрема стало з’ясування можливостей додаткових методів верифікації даної патології.

Ключові слова:

В-лімфоплазмоцитарна лімфома макроглобулінемія Вальденстрема патоморфологія

Посилання:

1. Prokopiv MM, Polyukhovych OI, Kyselʹova OA , Illyash TI. Makrohlobulinemiya Valʹdenstrema: zahadka odnoho klinichnoho vypadku. Ukr Med J 2023;159. https://doi.org/10.32471/umj.1680-3051.159.249213. (Ukr)
2. Alcoceba M, García-Álvarez M, Medina A, Maldonado R, González-Calle V, Chillón MC, et al. MYD88 Mutations: Transforming the Landscape of IgM Monoclonal Gammopathies. Int J Mol Sci 2022;23:5570. https://doi.org/10.3390/ijms23105570.
3. Bibas M, Castillo JJ, Sarosiek S. Waldenström Macroglobulinemia – A State-of-the-Art Review: Part 1: Epidemiology, pathogenesis, clinicopathologic characteristics, differential diagnosis, risk stratification, and clinical problems. Mediterr J Hematol Infect Dis 2024;16:e2023061. https://doi.org/10.4084/MJHID.2024.061.
4. Dogliotti I, Jiménez C, Varettoni M, Talaulikar D, Bagratuni T, Ferrante M, et al. Diagnostics in Waldenström’s macroglobulinemia: a consensus statement of the European Consortium for Waldenström’s Macroglobulinemia. Leukemia 2023;37:388–95. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01762-3.
5. Garcia-Sanz R, Varettoni M, Jiménez C, Ferrero S, Poulain S, San-Miguel JF, et al. Report of Consensus Panel 3 from the 11th International workshop on Waldenström’s Macroglobulinemia: Recommendations for molecular diagnosis in Waldenström’s Macroglobulinemia. Semin Hematol 2023;60:90–6. https://doi.org/10.1053/j.seminhematol.2023.03.007.
6. Gertz MA. Waldenström macroglobulinemia: 2023 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 2023;98:348–58. https://doi.org/10.1002/ajh.26796.
7. Kaiser LM, Hunter ZR, Treon SP, Buske C. CXCR4 in Waldenström’s Macroglobulinema: chances and challenges. Leukemia 2021;35:333–45. https://doi.org/10.1038/s41375-020-01102-3.
8. McMaster ML. The epidemiology of Waldenström macroglobulinemia. Semin Hematol 2023;60:65–72. https://doi.org/10.1053/j.seminhematol.2023.03.008.
9. Pratt G, El‐Sharkawi D, Kothari J, D’Sa S, Auer R, McCarthy H, Krishna R, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinaemia − A British Society for Haematology guideline. Br J Haematol 2022;197:171–87. https://doi.org/10.1111/bjh.18036.
10. Ravi G, Kapoor P. Current approach to Waldenström Macroglobulinemia. Cancer Treat Res Commun 2022;31:100527. https://doi.org/10.1016/j.ctarc.2022.100527.
11. Seon BK, Okazaki M, Duzen J, Matsuno F, Goey AKL, Maguire O. Identification of unique molecular heterogeneity of human CD79, the signaling component of the human B cell antigen receptor (BCR), and synergistic potentiation of the CD79-targeted therapy of B cell tumors by co-targeting of CD79a and CD79b. Leuk Res 2024;136:107436. https://doi.org/10.1016/j.leukres.2024.107436.

Публікація:

«Світ медицини та біології» Том 21 № 92 (2025) , с. 259-265
УДК 616-006.44:616.83-092

DOI:

https://doi.org/10.26724/2079-8334-2025-2-92-259-265